Il termine sclerodermia deriva dal greco e significa pelle dura, descrivendo uno dei sintomi principali di questa malattia. Colpisce soprattutto le donne di età compresa tra i 30 e i 50 anni, ma può manifestarsi anche nei bambini e negli anziani. Esistono due forme principali di sclerodermia: quella localizzata e quella generalizzata. La sclerodermia localizzata si concentra principalmente sulla pelle, causando chiazze indurite e altre lesioni, senza interessare gli organi interni. Può manifestarsi in diverse forme sulle zone del corpo, come tronco, volto e arti, e in alcuni casi può anche influenzare la crescita delle estremità nei bambini. La sclerodermia generalizzata è una forma più severa che può colpire non solo la pelle, ma anche organi vitali come cuore, polmoni e reni. I sintomi possono includere debolezza muscolare, difficoltà di deglutizione e respirazione, e possono variare da un lento progresso a forme più rapide e aggressive.

Cause della Sclerodermia

La causa esatta della sclerodermia rimane sconosciuta. Tuttavia, si è osservato che i pazienti affetti da questa malattia producono in eccesso una proteina chiamata collagene, che porta all’ispessimento e all’indurimento della pelle e può ostacolare il funzionamento degli organi interni. Si pensa che il sistema immunitario possa attaccare erroneamente il corpo stesso, causando questa eccessiva produzione di collagene.

Sintomi principali della Sclerodermia

I sintomi possono variare significativamente da persona a persona, ma includono:

• Modificazioni della pelle: ispessimento e indurimento, difficoltà nella chiusura delle mani a pugno e cambiamenti nel colore della pelle.
• Fenomeno di Raynaud: una diminuzione del flusso sanguigno alle dita in risposta al freddo o stress emotivo, causando una colorazione blu o pallida e formicolio.
• Calcinosi: formazione di piccole concrezioni di calcio sotto la pelle.
• Problemi articolari: gonfiore e dolori articolari, in alcuni casi con rigidità.
• Problemi digestivi: difficoltà di deglutizione, bruciore di stomaco, nausea o diarrea.
• Complicanze respiratorie e cardiache: affaticamento respiratorio e potenziali danni al cuore.
• Problemi renali: riduzione nella funzionalità renale e aumento della pressione sanguigna.

Trattamento della Sclerodermia

Non esiste una cura definitiva per la sclerodermia, ma ci sono opzioni per gestirla e limitare i sintomi. I farmaci comunemente utilizzati includono:

• Vitamine C ed E per mantenere l’elasticità della pelle.
• Antiinfiammatori non steroidei FANS –   link all’articolo su differenza tra ibuprofene per il dolore articolare.
• Steroidi per il trattamento di condizioni infiammatorie.
• Immunosoppressori per i casi più gravi, richiedendo monitoraggio medico.
• Antiacidi per trattare bruciori di stomaco.
• Antipertensivi per gestire l’alta pressione sanguigna.
• Farmaci per migliorare la circolazione sanguigna nei casi di Fenomeno di Raynaud.

In aggiunta alla terapia farmacologica, sono raccomandati esercizi regolari per mantenere la salute generale, migliorare la circolazione sanguigna e prevenire le contratture articolari.

Cura e Prevenzione

La protezione della pelle è fondamentale. Alcuni suggerimenti includono:

• Utilizzare umidificatori per mantenere la pelle idratata.
• Evitare detergenti irritanti e applicare creme idratanti regolarmente.
• Indossare abiti caldi per supportare la circolazione sanguigna nelle estremità.

In conclusione la sclerodermia è una malattia complessa che richiede un approccio multidisciplinare per la gestione dei sintomi e la cura della salute generale. È importante che i genitori e i caregivers siano informati ai fini di un reale supporto.

Prof. Francesco Zulian

Reumatologo pediatrico

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