Sebbene i disturbi emorragici come l’emofilia siano rari, la VWD è in realtà la più comune fra queste, colpendo in egual misura uomini e donne. Quando un vaso sanguigno viene tagliato o ferito, il sangue normalmente si coagula per fermarne la fuoriuscita. Questo processo complesso coinvolge le piastrine e proteine chiamate fattori della coagulazione. Il fattore di Von Willebrand, fondamentale nelle fasi iniziali della coagulazione, trasporta il Fattore VIII altra proteina di grande importanza.  Nelle persone affette da VWD, la quantità o la funzionalità del fattore di Von Willebrand è compromessa.

Sintomi della Malattia di Von Willebrand

Molti adolescenti con VWD possono avere sintomi così lievi da non essere mai diagnosticati. Tuttavia, chi presenta forme più severe della malattia necessita di un piano di trattamento per ridurre i sintomi emorragici, quali:

• Frequenti epistassi – sanguinamenti dal naso
• Facilità a sviluppare lividi
• Per le ragazze, mestruazioni abbondanti e prolungate
• Sanguinamento prolungato dopo procedure chirurgiche o estrazioni dentali
• Sanguinamento dalle mucose, come gengive e tratto gastrointestinale

La Malattia di Von Willebrand si presenta in vari tipi tra cui:

• Tipo 1 – ridotto livello di fattore di Von Willebrand nel sangue, il più comune e lieve.
• Tipo 2 – livello normale del fattore ma funzionalmente anomalo, con sottotipi come il 2A e 2B che presentano specifiche anomalie.
• Tipo 3 – livelli molto bassi o assenti del fattore, con sintomi severi.
• Tipo piastrinico – simile al tipo 2B ma il difetto risiede nelle piastrine.

Cause e trattamento medico della Malattia di Von Willebrand

La Malattia di Von Willebrand  – VWD – è un disturbo genetico, solitamente ereditato dai genitori. Un bambino con un genitore affetto ha il 50% di probabilità di ereditarlo. Il gene può essere trasmesso anche in assenza di sintomi. La diagnosi della Malattia di Von Willebrand può essere difficile a causa dei sintomi lievi. Dopo un esame clinico e l’analisi della storia medica, il medico potrebbe richiedere test di laboratorio su campioni di sangue ripetuti nel tempo. Il trattamento della Malattia di Von Willebrand è a base di desmopressina, un ormone sintetico che aumenta temporaneamente i livelli di fattore di Von Willebrand ed il Fattore VIII. Tuttavia, non tutti rispondono a questo trattamento, specialmente nel tipo 2, richiedendo talvolta la somministrazione endovenosa del fattore carente. Altri trattamenti includono farmaci che rallentano la rottura dei coaguli e l’uso di colle di fibrina.

Consigli pratici in caso di sanguinamenti

È fondamentale applicare pressione durante sanguinamenti e discutere con lo specialista ematologo prima di interventi chirurgici. Chi soffre di VWD dovrebbe evitare l’aspirina e gli anti-infiammatori non steroidei a favore del paracetamolo  e considerare attività sportive meno rischiose, come nuoto o ciclismo. In caso di sanguinamento incontrollato, contattare immediatamente un medico.

Dott. Rosalba Trabalzini

Responsabile scientifico Guidagenitori.it

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