La malattia di Kawasaki è una vasculite pediatrica, cioè un’infiammazione dei vasi sanguigni, che interessa soprattutto le arterie di medio calibro. Tra queste, le più importanti sono le coronarie, i vasi che portano sangue al cuore. Pur essendo una malattia rara, rappresenta ancora oggi una delle principali cause di cardiopatia acquisita nell’infanzia nei Paesi sviluppati. Per questo è fondamentale riconoscerla rapidamente e iniziare la terapia nei tempi corretti.

Kawasaki, la malattia

Fu descritta per la prima volta nel 1967 dal pediatra giapponese Tomisaku Kawasaki, da cui prende il nome. La causa esatta non è ancora del tutto chiarita. Le ipotesi più accreditate parlano di una risposta immunitaria anomala in bambini geneticamente predisposti, probabilmente innescata da agenti infettivi ambientali. Non è considerata una malattia contagiosa. Colpisce soprattutto i bambini sotto i 5 anni, con picco tra i 6 mesi e i 2 anni, ma può comparire anche più tardi. È leggermente più frequente nei maschi. In Italia i casi sono relativamente pochi ogni anno, ma la conoscenza clinica è aumentata e oggi la diagnosi è più tempestiva rispetto al passato.

Il sintomo iniziale più importante

Febbre alta persistente, spesso superiore a 39°C, dura almeno cinque giorni e non risponde come previsto ai comuni antipiretici. A questa febbre si associano altri segni caratteristici: occhi molto arrossati senza secrezione purulenta, labbra rosse e screpolate, lingua a fragola, gola arrossata, eruzione cutanea diffusa, ingrossamento dei linfonodi del collo, gonfiore e arrossamento di mani e piedi. Dopo alcuni giorni può comparire la desquamazione della pelle, soprattutto intorno alle dita delle mani e dei piedi. Il bambino appare spesso irritabile, stanco, poco reattivo. In alcuni casi possono essere presenti dolori addominali, diarrea, vomito o dolori articolari. Il problema principale è che all’inizio la malattia può somigliare a molte infezioni comuni dell’infanzia, come scarlattina, adenovirus, mononucleosi o altre virosi con febbre e rash. Per questo, quando la febbre persiste e si associano più segni tipici, il pediatra deve considerare anche questa possibilità.

La diagnosi è soprattutto clinica

Non esiste un singolo esame specifico per confermare la malattia. Gli esami del sangue mostrano spesso indici di infiammazione elevati, aumento dei globuli bianchi e, nelle fasi successive, aumento delle piastrine. Fondamentale è la valutazione cardiologica con ecocardiogramma, utile per controllare lo stato delle coronarie e monitorare eventuali complicanze. Negli ultimi anni si è parlato molto anche della sindrome infiammatoria multisistemica pediatrica osservata dopo infezione da COVID-19, che può presentare caratteristiche simili alla Kawasaki ma è una condizione distinta, con meccanismi e gestione specifici. Questo ha aumentato l’attenzione generale verso le malattie infiammatorie pediatriche.

La terapia standard moderna è molto efficace

Se iniziata precocemente, idealmente entro i primi dieci giorni dall’esordio della febbre. Il trattamento principale consiste nella somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa, associate ad acido acetilsalicilico a dosi stabilite dal medico. Nei casi più severi o resistenti possono essere necessari corticosteroidi o altri farmaci immunomodulanti. Grazie a queste cure il rischio di aneurismi coronarici si è ridotto in modo netto rispetto al passato. Senza trattamento, il coinvolgimento delle coronarie era molto più frequente; oggi molti bambini guariscono completamente senza esiti permanenti. Dopo la fase acuta, il follow-up varia in base all’interessamento cardiaco. Alcuni bambini necessitano solo di controlli temporanei, altri di monitoraggi più lunghi con cardiologo pediatrico. La maggior parte torna a una vita normale.

Per i genitori il messaggio chiave è semplice

Non allarmarsi per ogni febbre, ma non sottovalutare una febbre alta che dura diversi giorni associata a occhi rossi, rash, bocca infiammata e gonfiore di mani o piedi. In questi casi è corretto contattare subito il pediatra o recarsi in ospedale. Nella malattia di Kawasaki il tempo conta: riconoscerla presto significa proteggere il cuore del bambino.

Dott.ssa Rosalba Trabalzini
Responsabile scientifico Guidagenitori.it

Sostieni Guidagenitori.it