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Sclerodermia: rara malattia sistemica

7 Febbraio, 2020 10:00 am

La sclerodermia o sclerosi sistemica è una malattia cronica di origine sconosciuta, colpisce soprattutto il sesso femminile. Quattro – venti nuovi casi per 1.000.000 di abitanti all’anno

Nel nostro paese sono circa venticinque mila le persone colpite dalla malattia. È caratterizzata da anomalie del sistema immunitario e da contemporanee alterazioni dei vasi sanguigni: questa combinazione porta alla comparsa della fibrosi, il sintomo principale. E’ ancora più rara nei bambini, l’età d’insorgenza è classificata tra i diciotto e cinquant’anni.

Come si presenta la malattia

La sclerodermia è una malattia che ha un forte impatto sulla vita delle persone affette, sia in termini di benessere complessivo, sia in termini di sopravvivenza. La fibrosi cutanea, la modifica dell’aspetto fisico, le ulcere e le problematiche a tendini e articolazioni rappresentano elementi che incidono in maniera significativa sulla la qualità della vita. Possono inoltre verificarsi complicanze cardiopolmonari: come fibrosi polmonare, ipertensione polmonare e coinvolgimento del tessuto cardiaco e problematiche renali. Il primo sintomo di malattia è costituito dalla sindrome di Raynaud, con la comparsa di colorazione bluastra alle estremità delle dita. Dopo questa prima fase si può verificare una reazione con la produzione di auto-anticorpi, lo sviluppo delle prime complicazioni della malattia, come gonfiore delle dita, ulcerazioni, formazione di fibrosi della pelle e alterazioni del transito esofageo o gastroenterico. Possono comparire anche alterazioni al cuore, ai reni e ai polmoni.

Come affrontare la malattia

Non esiste ancora una cura risolutiva per la sclerosi sistemica ed i farmaci oggi in uso riescono soprattutto a tenere sotto controllo le complicanze. L’obiettivo principale nel trattamento della sclerosi sistemica è il rallentamento della progressione e il recupero della funzione degli organi compromessi. Poiché la malattia non è univoca ma si presenta di volta in volta con diverse caratteristiche è essenziale valutare caso per caso ogni malato e la risposta ai diversi presidi terapeutici per migliorare il trattamento ed aumentare le probabilità di risposta ad esso. Vengono usati vasodilatatori, immunosoppressori di diverse classi, farmaci biologici, di presidi di medicina rigenerativa e si applicano di approcci riabilitativi e fisioterapici: questo approccio ha consentito negli anni di migliorare significativamente la prognosi della malattia che però ha ancora importante impatto sulla durata e sulla qualità della vita. Effettuare una diagnosi precoce e affidarsi ad un centro esperto nel trattamento della malattia e delle complicanze al momento è il modo più efficace per combatterla.

Giorgia Andretti

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