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L’anemia emolitica autoimmune

ottobre 12, 2000 12:00 pm

Fortunatamente rara nei bambini è provocata dalla formazione di anticorpi che distruggono i globuli rossi. Per anemia si intende una riduzione del numero dei globuli rossi e dei livelli dell’emoglobina in essi contenuta. Nelle anemie emolitiche si verifica una distruzione dei globuli rossi (emolisi) che ne determina una rapida riduzione, con grave anemizzazione quando la…

Fortunatamente rara nei bambini è provocata dalla formazione di anticorpi che distruggono i globuli rossi.

Per anemia si intende una riduzione del numero dei globuli rossi e dei livelli dell’emoglobina in essi contenuta. Nelle anemie emolitiche si verifica una distruzione dei globuli rossi (emolisi) che ne determina una rapida riduzione, con grave anemizzazione quando la perdita è elevata e non può venire compensata da un aumento della loro produzione.
La distruzione dei globuli rossi nella anemia emolitica autoimmune è determinata dalla formazione di anticorpi (proteine) diretti contro la parete del globulo rosso. La funzione normale degli anticorpi è quella di riconoscere e difendere l’organismo da ciò che è diverso da sé (agenti infettivi, sostanze estranee). In questo caso invece, si ha una alterazione del normale meccanismo di produzione degli anticorpi, che vengono rivolti (autoanticorpi) contro una parte dello stesso organismo (globulo rosso). I globuli rossi vengono danneggiati dagli anticorpi e quindi rapidamente distrutti ed eliminati dal circolo sanguigno; una delle sedi principali della distruzione dei globuli rossi alterati è la milza.

Cosa provoca la formazione degli autoanticorpi?
Nell’ età pediatrica, per fortuna, l’anemia emolitica autoimmune non è molto frequente. Nel bambino la formazione di anticorpi diretti contro il globulo rosso può essere a volte messa in relazione al contatto con alcuni agenti infettivi, la cui struttura può avere alcune affinità con la membrana del globulo rosso. In particolare alcune forme da autoanticorpi si verificano in seguito a infezioni polmonari da mycoplasma. A volte invece può essere messa in relazione con l’assunzione di farmaci che alterano la parete del globulo rosso. Spesso invece è difficile risalire ad una causa scatenante.

Come si manifesta?
L’anemizzazione può determinare stanchezza, con affaticamento per sforzi anche lievi. Una prima manifestazione può essere la comparsa di dolori addominali dovuti alla emolisi e l’emissione di urine scure, da giallo molto carico a color marsala o rosso brillante. Tale colore è determinato dalla presenza nelle urine dalla emoglobina liberata dai globuli rossi distrutti o dalle sostanze da essa derivate (bilirubina e suoi metaboliti). Anche gli occhi (le sclere) e la pelle possono assumere un colorito giallo-arancione (ittero) dovuto all’aumento della bilirubina, che può mascherare il pallore derivante dalla anemia.

Cosa fare?
In presenza dei sintomi descritti bisogna chiamare immediatamente il pediatra, che visita accuratamente il bambino, valuta la storia clinica e prescrive alcune analisi che gli permetteranno un primo inquadramento diagnostico. La presenza di anemia anche lieve con incremento della bilirubina indiretta e del numero dei globuli rossi giovani (reticolociti) fa sospettare immediatamente una forma di anemia emolitica, che impone l’avvio immediato al centro specialistico di ematologia pediatrica. Una anemia emolitica infatti, sia nel caso delle forme autoimmuni, che nel caso di anemie emolitiche da altre cause può determinare una anemizzazione talmente rapida da mettere a rischio la vita del bambino.

Come interviene l’ematologo pediatra?
Nel sospetto di anemia emolitica autoimmune l’ematologo pediatra esegue immediatamente alcune analisi fondamentali per effettuare una corretta diagnosi ed in particolare l’emocromo, per valutare i livelli di emoglobina, la conta dei reticolociti, il dosaggio della bilirubina e le prove immunoematologiche. Queste ultime sono analisi particolari che richiedono una competenza specifica nella esecuzione e che svelano la presenza di anticorpi diretti contro il globulo rosso determinandone l’entità e la natura.

Come si cura?
Nel caso di una anemizzazione rapida e grave è indispensabile il ricovero in ambiente specialistico, per mettere in atto tutte i provvedimenti necessari. Il bambino viene idratato con una fleboclisi per facilitare l’eliminazione con le urine dei prodotti derivanti dalla distruzione dei globuli rossi. Viene iniziata una terapia specifica con cortisonici che ha lo scopo di bloccare la produzione e l’effetto emolitico degli anticorpi. Spesso tale terapia è sufficiente a controllare l’emolisi e quindi si assiste ad una risalita graduale dei valori dell’emoglobina. Se l’anemizzazione è talmente grave da mettere a rischio la vita del bambino è necessario ricorrere alla trasfusione di concentrati di globuli rossi, che deve essere preparata ed eseguita con particolare cautela. In casi particolari la terapia cortisonica non è sufficiente a bloccare il meccanismo emolitico e bisogna ricorrere a ulteriori terapie che blocchino la produzione di anticorpi (immunosoppressori) o la loro azione emolitica (immunoglobuline). Una volta risolta la fase di emolisi acuta la terapia cortisonica non deve essere interrotta e deve essere proseguita, modulandone attentamente i dosaggi, secondo la prescrizione dello specialista ematologo in base all’andamento delle analisi. In alcuni casi si verifica una normalizzazione che consente una progressiva riduzione, sempre estremamente cauta, della terapia cortisonica, fino alla sospensione, anche se le prove immunoematologiche possono continuare a rimanere debolmente positive. Possono tuttavia verificarsi nuovi episodi di emolisi, che impongono la ripresa della terapia cortisonica ed eventualmente l’impiego a lungo termine di immunosoppressori se si verifica persistenza cronica dell’emolisi. A volte, in questi casi, può essere indicata la rimozione della milza che è la sede principale della distruzione dei globuli rossi danneggiati dagli anticorpi.

 

Prof. Franco Mandelli

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