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La tetralogia di Fallot

gennaio 25, 2001 12:00 pm

Nuove tecniche chirurgiche permettono un recupero sempre più completo delle funzioni del cuore. La tetralogia di Fallot è una malformazione cardiaca complessa caratterizzata, come fa intuire il termine “tetralogia”, da quattro elementi anatomici fondamentali: La comunicazione fra i due ventricoli, le due parti pompanti del cuore (difetto interventricolare). L’origine biventricolare dell’aorta, che si trova a…

Nuove tecniche chirurgiche permettono un recupero sempre più completo delle funzioni del cuore.

La tetralogia di Fallot è una malformazione cardiaca complessa caratterizzata, come fa intuire il termine “tetralogia”, da quattro elementi anatomici fondamentali:

  • La comunicazione fra i due ventricoli, le due parti pompanti del cuore (difetto interventricolare).
  • L’origine biventricolare dell’aorta, che si trova a cavaliere fra i due ventricoli, sopra il difetto interventricolare.
  • Una stenosi (restringimento) sottovalvolare e valvolare polmonare e, come conseguenza degli altri difetti.
  • Un’ipertrofia (cioè ingrossamento muscolare) del ventricolo destro.

Questo complesso anatomico fu descritto per la prima volta nel 1672, ma prende il nome dal cardiologo francese che nel 1888 pubblicò su una rivista scientifica la descrizione del caso clinico di un paziente affetto da questa malformazione che aveva presentato in vita un quadro di cianosi (ridotta ossigenazione del sangue arterioso) progressiva.
Da allora la cardiologia pediatrica ha fatto molta strada e della tetralogia di Fallot si sa ora tutto, compreso come correggere con soddisfazione gli errori anatomici da cui è composta.

La presenza di un restringimento della valvola polmonare e di un buco nella parete che separa i due ventricoli fa si che una quota più o meno grande di sangue non pulito, che torna al ventricolo destro per andare ad ossigenarsi ai polmoni, venga deviato, attraverso questo buco, verso il ventricolo sinistro e l’aorta, causando il sintomo fondamentale di questa malformazione: la cianosi, cioè la presenza di sangue non ossigenato nella circolazione aortica. Il restringimento della valvola polmonare causa poi un soffio cardiaco, che attira l’attenzione del pediatra, anche nei casi in cui la cianosi è assente o molto lieve.
Accanto a forme con una grave restringimento o addirittura la completa chiusura (atresia) della valvola polmonare, che si manifestano già nelle prime ore di vita con una forte mancanza di ossigeno nel sangue arterioso, ve ne sono altre in cui il restringimento è ridotto, e la cianosi, almeno nei primi mesi di vita, assente.
Anche in questi casi, però è possibile che si verifichino improvvise crisi di cianosi, dovute al fatto che il restringimento polmonare è in parte causato da tessuto muscolare che può improvvisamente andare incontro a spasmo, rendendo grave una stenosi prima lieve. Queste crisi, che possono comparire sempre, insorgono però più frequentemente dopo i primissimi mesi di vita, quando il bambino inizia ad avere maggiori contatti con l’ambiente esterno e a reagire più vivacemente agli stimoli esterni.

Il primo tentativo di approccio chirurgico di questa malformazione fu fatto nel 1945 (intervento di Blalock Taussig) e consisteva nella creazione di una connessione (anastomosi) fra l’arteria succlavia, un’arteria che origina dall’aorta, e l’arteria polmonare. Quest’anastomosi garantiva un flusso ai polmoni, a valle della valvola polmonare stretta, riducendo così la cianosi e mettendo al riparo dalle crisi di mancanza di ossigeno (crisi ipossiche).
La prima correzione radicale fu invece fatta dal cardiochirurgo Lillehei il 30 Aprile 1954. Essa consisteva nella chiusura del difetto interventricolare effettuata in modo da allineare l’aorta sul ventricolo sinistro e nell’allargamento del restringimento sottovalvolare e valvolare polmonare
Molta acqua è passata sotto i ponti da allora. La cardiochirurgia ha fatto molti progressi e si è spinta fino ad intervenire nelle prime giornate di vita. Si è appreso come una correzione precoce delle malformazioni cardiache, quando possibile, garantisca un migliore e più armonico sviluppo del cuore, e quindi i migliori risultati funzionali a distanza. Si è appreso come sia importante ridurre al minimo le cicatrici chirurgiche, per evitare disfunzione del cuore ed aritmie.

A tutti i bambini viene offerta una correzione precoce, cioè in linea di massima entro i tre mesi di vita, possibilmente effettuata per via “transatriale e transpolmonare”, cioè non tagliando il ventricolo destro, dove risiede la massa muscolare che pompa il sangue, in modo da rispettare al massimo la parte più importante del cuore. E’ così possibile recuperare la normalità anatomica e funzionale nei piccoli pazienti nati con questa malformazione.

La mortalità chirurgica si è ridotta, gli interventi sono stati effettuati in tempi sempre più precoci ed il recupero funzionale de cuore e del soggetto è divenuto sempre più completo. I progressi tecnici complessivi hanno poi permesso di effettuare l’intervento con maggiore sicurezza ed in modo sempre più agevole, grazie a materiali e macchinari sempre più sofisticati, migliorando l‘esito chirurgico non solo in termini di mortalità ma anche di qualità della correzione. Anche se controlli medici sono necessari periodicamente per tutta la vita, il paziente sottoposto a questa correzione chirurgica cresce come tutti i coetanei, senza particolari restrizioni e potendo partecipare a tutte le attività ricreative, anche a quelle che richiedono impegno fisico, caratteristiche dell’infanzia e dell’adolescenza. Unica proscrizione è la pratica sportiva di tipo agonistico, che, comportando un impegno ed un’usura del sistema cardiovascolare come di tutto l’organismo, va circoscritta a chi ha un sistema cardiovascolare del tutto integro.
Fra le donne giunte all’età fertile ve ne sono inoltre molte che hanno portato a termine gravidanze fisiologiche, partorendo per vie naturali neonati sani. Va però ricordato che è opportuno aumentare il numero di controlli cardiologici durante la gravidanza, che costituisce un momento di grande impegno fisico della donna, anche perché il rischio di generare un bambino con una malformazione cardiaca è leggermente maggiore in soggetti affetti da cardiopatia congenita di quanto non lo sia nella popolazione generale.

 

Prof.ssa Ornella Milanesi

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