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La sclera blu

gennaio 24, 2002 12:00 pm

E’ una anomalia congenita dell’occhio, che rivela però patologie della struttura ossea e dei legamenti. E’ possibile rilevare nei bambini appena nati o nei primi anni di vita, un’alterata colorazione della sclera. Con il termine di sclera si fa riferimento alla parte bianca che costituisce circa i 4/5 dell’involucro esterno dell’occhio. E un involucro bianco…

E’ una anomalia congenita dell’occhio, che rivela però patologie della struttura ossea e dei legamenti.

E’ possibile rilevare nei bambini appena nati o nei primi anni di vita, un’alterata colorazione della sclera. Con il termine di sclera si fa riferimento alla parte bianca che costituisce circa i 4/5 dell’involucro esterno dell’occhio. E un involucro bianco lucente costituito da tessuto fibroso molto resistente che presenta uno spessore variabile tra il millimetro e i 0.3 mm. A tale guscio sono ancorati i muscoli oculari che permettono di eseguire lo spostamento del globo oculare durante la visione. Il resto del globo oculare esterno è costituito dalla cornea, la parte anteriore trasparente, che permette ai raggi luminosi di entrare nell’occhio ed andare a colpire la retina per ottenere la visione.

Anomali colorazioni della sclera possono derivare da molteplici fattori. Con il termine di “sclera blu” si indica una anomalia congenita non determinata da pigmentazione, ma da una diminuzione di spessore del tessuto che lascia trasparire il colore bluastro della membrana uveale sottostante. La sclera appare blu in modo diffuso con una variabilità da soggetto a soggetto in rapporto alla diminuzione di spessore nei vari settori. Tale patologia si associa ad alcune patologie generali che interessano le strutture ossee ed i legamenti quali la sindrome dell’osteogenesi imperfetta o la sindrome di Ehlers-Danlos. Tali patologie vengono trasmesse dai genitori ai figli con diverso rapporto di ereditarietà; la prima, di cui ne esistono 6 variabili, può essere autosomica dominante o recessiva, mentre la seconda è legata al cromosoma sessuale X. Il quadro sintomatologico generale di queste due patologie risulta molto tipico e quindi di pertinenza di un ortopedico per porre diagnosi e terapia.

Per ciò che concerne l’occhio, la sclera blu non determina, particolari problemi per la visione. Il piccolo paziente va seguito periodicamente per evidenziare se il tessuto tende ulteriormente ad assottigliarsi o se il quadro patologico risulta stazionario. Assottigliamenti localizzati della sclera, vengono definiti “stafilomi”, non si associano a particolari patologie generali o oculari e devono essere tenuti sotto controllo oculistico ma non presentano caratteristiche di patologia. La diagnosi di queste patologie oculari deve essere sempre affidata all’oculista in quanto solo con particolari strumenti o particolari tecniche semeiotiche si può porre diagnosi differenziale tra una semplice pigmentazione ed un assottigliamento sclerale.

 

Dott. Stefano Amodeo
Specialista in Oculistica e Microchirurgia oculare

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